Ebstein Anomalisi

Yeditepe Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Kongresinde yaptığım konuşmanın bir kısmının yazılı metni gibi bir şey. İlgilenen tıpdaşlara faydalı olmasını dilerim.

Ebstein anomalisi triküspit kapağın yaprakçıklarının sağ ventrikülün apeksine doğru yer değiştirdiği konjenital bir kalp hastalığıdır.

Ebstein Anomalisi ilk defa 1866 yılında Wilhelm Ebstein'in morarma, çarpını, solunum sıkıntısı şikayetleri olan bir hasta üzerinde yaptığı otopsi çalışmasından sonra tarif edilmiştir.

Ebstein Anomalisi konjenital kalp hastalıklarının %1'inden az bir kısmını oluşturur. Ailesel geçiş tartışmalı olmakla birlikte gebeliğin ilk trimesterinde lityum kullanımının etkili olduğu kanıtlanmıştır.

Ebstein Anomalisinde triküspit kapağın yaprakçıkları özellikle septal ve posterior yaprakçıkları apikale deplase olmuştur. Böylece sağ ventrikülün bir kısmı atrialize olmuştur. Atrialize sağ ventrikül fonksiyon göremez. Fonksiyon gören sağ ventrikül bölümü fonksiyone sağ ventrikül olarak adlandırılır. Sağ ventrikül küçük myokardı displastiktir. ASD, patent foramen ovale gibi interatrial bağlantılar hemen her hastada bulunur. Wolff Parkinson White Sendromu eşlik edebilir.

Triküspit kapağın yetmezliğine bağlı olarak sağ ventrikülde sağ atriuma sıvı regürjitasyonu mevcuttur. Sıvı regürjitasyonu sonucu sağ atrium içi basınç artmış, sağ atrium büyümüş ve interatrial bağlantılar dolayısıyla sağdan sola bir şant oluşur.

Klinik ve prognoz triküspit yetmezliğinin derecesine, interatrial bağlantı olup olmamasına, sağ ventrikül fonksiyonundaki hasara bağlı olarak değişir.

İntrauterin fetal EKO ile tanınan hastalarda prognoz oldukça kötüdür. Bu hastalar genelde yaşamın ilk birkaç günlerinde kaybedilirler. Bazı hastalar ise yaşamın ilerleyen yıllarına kadar asemptomatik kalabilirler.

Hastanın kliniğinde konjestif kalp yetmezliği bulguları, aritmiler (supraventriküler taşikardi, eşlik eden Wolff Parkinson White Sendromu varsa ona bağlı aritmiler), siyanoz, dispne, yorgunluk, egzersiz intoleransı gibi şikayetleri vardır.

Hastanın fizik muayenesinde oskültasyonda sıvı geri kaçışına bağlı olarak sistolik üfürüm, triküspit kapağın geç kapanmasına bağlı S1 çiftleşmesi duyulabilir. Hepatomegali saptanabilir.

Tanıya giderken fetal ekodan, telegrafiden, EKG'den ve EKO'dan yararlanırız.

Telede balon şeklinde kalp hastalığın tipik bulgusudur.

EKG'de sağ dal bloğu, sağ atrium hipertrofisi, supraventriküler taşikardi ve eşlik eden Wolff Parkinson White Sendromuna bağlı aritmiler saptanır.

Tanı EKO ile konur. EKO'da triküspit kapağın yer değiştirmesi ve geç kapanması, sıvı geri kaçışı, interatrial bağlantı kolaylıkla saptanır.
 
Tedavi hastalığın şiddetine göre şekillenir. Pulmoner vasküler direnç düşürülmeli ve duktal açıklığın devamı sağlanmalı, oksijenizasyon sağlanmalı, aritmisi olan hastaların hastaların aritmisi kontrol altına alınmalıdır. Medikal tedavi ile semptomlar geriliyorsa tedavi yavaşça kesilerek bırakılır.

Eğer hastada Sınıf 3-4 Kalp Yetmezliği varsa, ciddi siyanoz ve polisitemi varsa, kardiyomegali varsa, tekrarlayan ve yaşamı tehdit eden aritmiler varsa cerrahi tedavi endikedir.

Cerrahi tedavide amaç triküspit kapağın onarımı ve ASD'nin kapatılmasıdır. Bunun için Danielson ve Carpentier Teknikleri kullanılır.

Kalp transplantasyonuda bu hastalar için bir seçenektir.